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品系介紹

品系全名：B6.129S-F8^tm1Smoc

目錄號：NM-KO-00012

品系狀態：胚胎凍存

血友病A是由凝血因子VIII（FVIII）缺乏和(或)其功能障礙所引起的X連鎖隱性遺傳性出血病。FVIII基因敲除小鼠模型（簡稱“血友病A小鼠模型”），該小鼠模型具有明確的血友病A癥狀。該小鼠模型的建立為我國血友病A治療藥物的篩選和評價，以及血友病A的基因治療研究提供了理想的動物模型和研究手段，具有重要的應用價值。飼養時需注意同籠小鼠間爭斗可能導致小鼠內出血甚至死亡，剪尾后必須采取及時的止血措施如燒灼尾部切口，防止敲除純合子小鼠失血和死亡。 通過敲除F8基因exon 16-19，建立F8-KO小鼠模型。與此相似的品系還有F8-KO(2)(NM-KO-200608),敲除區域為exon 1-26。

基本信息

基因名：F8

基因曾用名：Cf8， Cf-8， FVIII

NCBI ID：14069

MGI ID：88383

Ensembl ID：ENSMUSG00000031196

Pubmed：F8

人類同源基因：F8

相關數據

Fig1. FVIII基因敲除小鼠構建策略示意圖

Fig2. FVIII基因敲除小鼠基因型鑒定PCR結果

Fig3. FVIII基因敲除小鼠FVIII mRNA表達水平檢測結果

Fig4. FVIII基因敲除小鼠免疫組化染色結果

Fig5. FVIII基因敲除小鼠FVIII活性檢測

Fig6. FVIII基因敲除小鼠APTT檢測

經實驗證實FVIII基因敲除小鼠具有典型的血友病A表型：

• 在進行小鼠剪尾和腳趾編號時，若不給予及時的止血處理，雄性雜合子小鼠和雌性純合子小鼠會因大量失血而死亡。

• FVIII活性檢測顯示（Fig5），雄性雜合子（-/y）和雌性純合子（-/-）小鼠的FVIII的活性僅為野生型（wt）小鼠的8%和10%，而雌性雜合子小鼠的活性為野生型小鼠的80%。

• 激活的部分凝血活酶時間（APTT）檢測顯示（Fig6），雌性雜合子小鼠的APTT時間比野生型小鼠的略有延長，而雄性雜合子（-/y）和雌性純合子（-/-）小鼠的APTT值均大于120秒。

Fig7. 不同品系F8敲除小鼠活化部分凝血活酶時間（APTT）檢測。結果顯示F8-KO小鼠（NM-KO-00012）凝血所需時間明顯長于野生型小鼠，且F8-KO（NM-KO-00012）與F8-KO(2)（NM-KO-200608）凝血時間無明顯差別，表型類似。

FVIII基因敲除小鼠是在整體動物水平研究血友病A發病機制和藥物篩選的理想動物模型，可以為血友病A治療藥物的篩選和評價、血友病A的基因治療等研究提供理想的動物模型和新的實驗手段。為進一步闡述疾病發生機制、疾病防治藥物的評價篩選和新療法的研發提供了有效工具。

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實驗儀器

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